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引 言

干燥綜合征是一種以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺損傷為特征的慢性、系統性自身免疫病。由自身抗體介導的超敏反應攻擊眼表組織導致大量免疫細胞浸潤，并產生炎性反應因子，造成眼表組織破壞，從而導致干眼發生，我們稱之為干燥綜合征相關干眼（Sjögren’s syndrome-related dry eye，SSDE）。 蘭州市第一人民醫院眼科楊侃主任，結合臨床實例，通過對SSDE機制、特點、危險因素、診斷、治療、管理等全方位闡述，分享了自己的診療思路與實踐經驗。編者將其中要點進行了整理，供同道交流探討。

干燥綜合征 診斷

1、臨床表現

★ 除口干、眼干外，合并其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。

★ 發病率：0.3-1%

★ 中年女性多見（女:男約9:1），30~40女性出現干眼治療效果不佳的，應考慮患有干燥綜合征可能性。

圖1.干燥綜合征多種臨床表現

2、診斷標準

圖2.干燥綜合征國際分類（診斷）標準

SSDE 癥狀與體征

與常規干眼相比，SSDE眼干癥狀更明顯，并伴有口干、皮膚干燥。在眼表體征方面，淚河高度下降更明顯、角結膜染色陽性率高、瞼板腺導管萎縮等。

圖3.干燥綜合征相關干眼癥狀與體征

SSDE 發病機制

1、淚腺

尤其導管周圍區域T淋巴細胞及其他免疫細胞浸潤，導致腺泡、導管和肌上皮細胞出現凋亡及自噬，造成淚腺功能破壞，淚液分泌減少，形成水液缺乏型干眼。

2、結膜

大量T淋巴細胞浸潤，分泌大量炎癥細胞因子及趨化因子，引起結膜鱗狀上皮化生，杯狀細胞減少，結膜炎性反應持續存在引起成纖維細胞活化、增殖，導致結膜下瘢痕形成。

3、角膜

角膜組織中樹突狀細胞增加，神經顯微密度減低且迂曲程度增加。角膜知覺的降低損傷淚腺功能單位，導致淚液分泌量下降和瞬目減少而形成干眼。

4、瞼板腺

腺體周圍炎癥細胞浸潤，可出現瞼板腺導管機械性阻塞、瞼板腺上皮鱗狀化生、腺體纖維化，并進一步出現瞼板腺腺體萎縮、數量減少，引致脂質異常型干眼。

SSDE 危險因素

干眼發病本身是多因素影響的結果，因此我們在針對SSDE的過程中，不僅要詳細了解免疫系統疾病，同時對其他各方面因素都要進行全面的剖析和了解。

圖4.干燥綜合征相關干眼危險因素

SSDE 診斷流程

SSDE的診斷仍然遵循非接觸到接觸、無創到有創、局部到全身的原則，逐步進行遞進式檢查。

圖5.干眼診斷規范流程

圖6.一站式綜合檢查

康華干眼檢測儀可以同機實現：裂隙燈檢查、淚河高度測量、淚膜穩定性檢測、眼表細胞染色檢查、瞼緣及瞼板腺檢查、淚液干涉成像、瞼板腺紅外成像等。

SSDE 規范治療

與常規干眼的治療相比，SSDE的治療重點是去除或減少危險因素，這一點在眼科臨床容易被忽略。在治療過程中，應遵循分型分度的原則。 在進行干眼治療的同時，還要對干燥綜合征進行系統治療，包括MDT綜合診療，以及免疫抑制和調節劑，與生物制劑的使用。

圖7.干燥綜合征相關干眼治療要點

圖8.干燥綜合征相關干眼治療規范

圖9.干燥綜合征治療規范

SSDE 慢病管理

由于干眼多因素與慢性疾病的特點，在治療過程中，應針對患者生活中諸多相關因素進行長效管理，同時定期進行相關體征檢查，對治療結果進行有效監測以期達到防治結合的目的。

圖10.干眼生活相關因素

圖11.干眼體征進展監測

SSDE 病例分享

1 女，54歲

主訴：雙眼紅、異物感1月余，加重10天。

既往史：否認其他病史

常規檢查：

 

 

眼表分析：

其他檢查：

診斷：

1、干眼

2、干燥綜合征

治療：

1、0.05%環孢素滴眼液

2、海露滴眼液

3、淚點塞植入

4、內科治療

經過兩個月治療，患者病情得到緩解。

2 女，45歲

主訴：雙眼紅、異物感1月余，加重伴視力下降10天。

現病史：多家醫院就診、診斷“角膜潰瘍”、多種藥物治療

既往史：否認其他病史

眼表分析：

淚河高度：OD 0.15mm, OS 0.11mm

瞼板腺缺失明顯

內科檢查：

多項指標呈陽性

共聚焦顯微鏡檢查：

角膜神經明顯變化

診斷：

1、雙眼重度混合型干眼癥

2、雙眼瞼板腺功能障礙

3、雙眼神經營養性角膜病變

4、干燥綜合征、玫瑰疹、系統性紅斑狼瘡

治療：

1、內科、皮膚科治療

2、瞼緣深度清潔治療

3、局部藥物治療

0.05%環孢素滴眼液

0.02%氟米龍滴眼液

小牛血清滴眼液

點必舒眼膏

4、手術：雙眼羊膜覆蓋術

3 女，37歲

主訴：雙眼視力下降多年，右眼加重三天。

既往史：類風濕關節炎病史多年

診斷：

1、右眼角膜潰瘍穿孔

2、左眼角膜云翳

3、干燥綜合征

4、類風濕性關節炎

治療：

1、手術：右眼結膜囊填塞+羊膜移植術

2、藥物：口服藥物、局部點眼

3、物理治療：瞼緣深度清潔、強脈沖激光治療

小 結

一、干眼是干燥綜合征的重要臨床表現；

二、眼科醫生可以是干燥綜合征的首診者；

三、控制干眼的癥狀以眼部治療為主；

四、多學科聯合診治是關鍵。

專家簡介

楊 侃 主任

主任醫師

碩士研究生導師

蘭州市第一人民醫院

蘭州市第一人民醫院眼科副主任、角膜眼表疾病科主任

中國康復醫學會視覺專委會甘肅省干眼康復學組組長

中國醫學裝備協會眼科專委會眼表疾病學組委員

中國民族衛生協會眼學科分會干眼研究型學組委員

中國醫藥衛生事業發展基金會干眼病專家委員會委員

甘肅省醫學會眼科專業委員會角膜視光學組委員

甘肅省醫師協會眼科分會理事

甘肅省康復醫學會視覺康復專業委員會委員

丹麥哥本哈根大學附屬眼科中心訪問學者

主要專業：角膜及眼表疾病的診治、干眼癥的規范診療